Centro De Informações Sobre Genética E Doenças Raras Sobre Epidermodisplasia Verruciforme

Da mesma forma, embora a arteriopatia tenha sido observada em dois pacientes (dissecção da aorta torácica e infarto da artéria cerebral média), por ser pouco frequente, a omitimos dos principais critérios diagnósticos. WILD deve, portanto, ser considerado um acrônimo para verrugas, imunodeficiência e síndrome de displasia linfática.



Infecções cutâneas por HPV, certas mutações genéticas ou sistema imunológico comprometido podem causar isso. Os tratamentos incluem crescimento e remoção de tumores e medicamentos retinóides. Crescimentos semelhantes a cascas podem voltar, exigindo mais cirurgias. Os mecanismos exatos envolvidos na transformação maligna de queratinócitos em lesões cutâneas de pacientes com epidermodisplasia verruciforme ainda não estão claros. Estudos demonstraram que ocorrem interações entre HPVs oncogênicos e proteínas antioncogênicas, como p53 e pRb, na regulação do ciclo celular, no reparo do DNA e na execução da morte celular programada (apoptose). A síndrome do homem-árvore ou epidermodisplasia verruciforme (EV) é uma condição de saúde hereditária rara.

História E Física

O mecanismo exato pelo qual o câncer ocorre frequentemente em pacientes com epidermodisplasia verruciforme não é claro. O papel do HPV no desenvolvimento do câncer é apoiado pela identificação do DNA viral nas malignidades induzidas pela epidermodisplasia verruciforme.

• Uma biópsia de pele pode revelar características (ver patologia da epidermodisplasia verruciforme).
• Pessoas com doenças das árvores humanas correm alto risco de certos tipos de câncer de pele.
• Células com sinais precoces de transformação maligna foram encontradas intimamente ligadas a regiões epidérmicas infectadas por vírus.
• Isso significa que uma pessoa deve ter dois genes EV anormais – um de cada pai – para desenvolver EV.
• A infecção se manifesta com o aparecimento de máculas benignas, planas, semelhantes a verrugas e pitiríase versicolor na infância.

A metástase nestes casos é muito rara se não houver história de radioterapia (6). Vinte dos pacientes (95%, incluindo o caso original) apresentavam malformação linfovascular cutânea na parede torácica anterior superior, pescoço ou coxa (figura 4A-C), sendo o local característico a parte anterior do tórax.

Participando De Estudos Clínicos

EV é um tipo de doença genética conhecida como doença hereditária autossômica recessiva. Isso significa que uma pessoa deve ter dois genes EV anormais – um de cada pai – para desenvolver EV. Na maioria dos casos de EV, a mutação genética é esporádica, o que significa que se desenvolveu quando o espermatozoide ou óvulo se formou pela primeira vez. A epidermodisplasia verruciforme (EV) é uma doença de pele extremamente rara que ocorre quando lesões semelhantes a verrugas cobrem partes do corpo.



Torna as pessoas extremamente suscetíveis a infecções por papilomavírus humano (HPV) e geralmente faz com que esse tipo de infecção se torne crônico. Para múltiplas lesões malignas localizadas, o autotransplante de pele de áreas não envolvidas foi relatado com sucesso na prevenção do desenvolvimento de cânceres. Pacientes com epidermodisplasia verruciforme geralmente apresentam no início da infância lesões planas semelhantes a verrugas no dorso das mãos, extremidades, face e pescoço. A doença se manifesta de forma congênita na infância (aproximadamente 7,5%), durante a infância (61,5% em crianças de 5 a 11 anos) ou na puberdade (22,5%).

Tratamento / Gestão

Contudo, com base nas evidências atuais, fornecemos uma definição de caso que compreende a presença do critério essencial (linfedema multisegmentar de início precoce), mais pelo menos dois dos cinco critérios principais, e a ausência de três critérios de exclusão. Prevemos que as informações clínicas e os critérios diagnósticos aqui apresentados não apenas ajudarão no diagnóstico de outros pacientes com síndrome WILD, mas também ajudarão no trabalho de descoberta da causa molecular.



Este parece ser o tratamento mais eficaz e a única forma de aumentar a sobrevivência. O tratamento farmacológico pode melhorar a qualidade de vida dos indivíduos afetados (7). EV é uma doença genética autossômica recessiva, o que significa que resulta de mutações em locais específicos de certos genes e que a pessoa herdou as mesmas mutações de ambos os pais. Os principais sintomas da doença das árvores humanas são os crescimentos semelhantes a cascas na pele.

Epidermodisplasia Verruciforme

Um era de uma malformação linfovascular cutânea no lado esquerdo do tórax e o outro do local afetado da coxa esquerda (ver métodos suplementares online). O isótopo radioativo (tecnício99) foi injetado nos espaços da rede do dedo do pé/dedo e as imagens foram tiradas em 15 minutos e 2 horas.

• A ultrassonografia abdominal e a ressonância magnética, realizadas em pacientes com histórico de desconforto abdominal ou diarreia crônica, demonstraram espessamento da parede intestinal consistente com o diagnóstico de IL em quatro pacientes (figura suplementar on-line 3D-F).
• Um homem palestino teve lesões que o deixaram incapaz de usar as mãos num caso recente de doença humana em árvores.
• Os tumores malignos são geralmente encontrados em pacientes de 30 a 50 anos de idade.
• WILD deve, portanto, ser considerado um acrônimo para verrugas, imunodeficiência e síndrome de displasia linfática.
• Cofatores carcinogênicos, como radiação ultravioleta B e raios X, estão provavelmente envolvidos na progressão de verrugas benignas (verrugas) para câncer.
• O exame histopatológico das lesões EV compartilha muitas características das lesões do tipo verruga.

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